Patient

Adolescent de 14 ans sans antécédents personnels ou familiaux particuliers ayant présenté 4 épisodes de syncope. Bilan complet négatif à l’exception d’un aspect de repolarisation précoce dans les dérivations inférieures et d’extrasystoles ventriculaires provenant de la chambre de chasse du ventricule gauche. A la suite d’un nouvel épisode de syncope, introduction d’un traitement antiépileptique en raison d’anomalies retrouvées à l’électroencéphalogramme et implantation d’un Reveal DX devant l’aspect de repolarisation précoce qui a été décrit récemment comme un possible marqueur de mort subite.

Tracé

Il s’agit d’un épisode enregistré automatiquement par l’appareil. Le texte décrit un épisode détecté dans la zone de TVR ayant duré 5 secondes;

rythme sinusal normal;
hyperexcitabilité ventriculaire marquée avec bigéminisme ventriculaire;
tachycardie ventriculaire polymorphe extrêmement rapide puisque s’approchant de 400 battements par minute;
réduction spontanée avec persistance d’une irritabilité ventriculaire.

Commentaires

A la suite de la mise en évidence de cette arythmie ventriculaire, ce jeune patient a bénéficié d’un traitement par quinidine et de l’implantation d’un défibrillateur implantable. Ce cas clinique permet d’insister sur un certain nombre de points importants :

ce jeune patient avait bénéficié d’un traitement antiépileptique au long cours dans le cadre de syncopes répétées convulsivantes ayant conduit à tort au diagnostic d'épilepsie; ce type d'errance diagnostique est très fréquent chez les patients jeunes symptomatiques à la suite d'épisodes de troubles du rythme survenant dans un contexte de tachycardies ventriculaires catécholergiques ou de syndrome du QT long congénital;
l’aspect de repolarisation précoce est largement répandu dans la population normale, la stratification du risque de mort subite est donc particulièrement difficile. Le positionnement du Holter implantable dans ce cadre est également délicat. En effet, comme dans le cas décrit ici, il permet de redresser le diagnostic, d’éviter un traitement antiépileptique probablement inutile et d’orienter vers une origine cardiaque et un traitement adapté. En revanche, l’aspect de cet épisode est particulièrement effrayant, le risque de décès étant réel. La place du Holter implantable dans le cadre de la stratification du risque de mort subite chez des patients avec syndrome de Brugada ou repolarisation précoce reste donc controversée et à définir.

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3027

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Tachycardie ventriculaire polymorphe chez un enfant

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