Bonjour à tous,
Je viens vers vous pour discuter d'une famille particulière...
Décès de la mère d'une mort subite à 45 ans.
Bilan familial chez les 3 filles (actuellement 29, 26 et 16 ans): mutation génétique HCN4, avec association dysfonction sinusale symptomatique et non compaction du VG.
Discussion par mes collègues cardiopédiatres sur le forum RhythmoPédia (vous trouverez ci joint le PDF publié à l'époque dans le forum RhythmoPédia "famille non compaction"): mise en place d'un PM DR Biotronik en 2014 pour les 2 plus grandes. Suivi par Holter ECG pour la plus jeune.
Je les vois en Cs depuis 1 an. Toutes les 3 sont asymptomatiques même si la plus jeune décrit des phases d'endormissement quand elle s'ennuie...
Par contre chez la cadette: 1 tracés de TVNS polymorphe de 7s rapide.
Que feriez-vous?
Pour nous, plutôt appareillage par un S-ICD en conservant le PM DR. Pour le 2 grandes et DAI DR pour la plus jeune.
Merci de votre aide,
Amitiés