Les patients ayant bénéficié d’une chirurgie réparatrice de la tétralogie de Fallot présentent un risque accru de mort subite et une incidence élevée de troubles du rythme ventriculaire a été rapportée. Tout comme pour les arythmies auriculaires, l’association entre les séquelles électrophysiologiques chirurgicales (patch de fermeture de la communication interventriculaire, patch infundibulaire, ventriculotomie) et les conditions de charge et de pression ventriculaires droites altérées à long terme favorise l’apparition d’arythmies par réentrée. La dysfonction ventriculaire gauche observée après une évolution prolongée, qu’elle soit systolique ou diastolique, pourrait également constituer un facteur déterminant dans la genèse d’arythmies ventriculaires compromettant le pronostic vital du patient. La constatation de cette prévalence élevée et la compréhension des mécanismes des arythmies ont favorisé la modification des pratiques chirurgicales, avec une préférence pour une approche auriculaire plutôt que par ventriculotomie, plus délabrante pour la fonction et l’activation ventriculaires droites. L’électrocardiogramme permet d’évaluer en partie le risque de mort subite. En effet, la présence d’un QRS élargi (> 180 ms) ainsi qu’une dynamique de la durée du QRS (augmentation rapide de la durée du QRS) sont des facteurs reconnus comme associés à un risque accru de mort subite. Il est probable qu’une analyse plus fine de l’aspect du QRS (recherche d’une fragmentation importante, reflet d’une activation anormale et chaotique des ventricules) pourrait également, à l’avenir, être intégrée dans un algorithme d’évaluation du risque.
La majorité des arythmies ventriculaires décrites sont structurées, avec la mise en évidence de tachycardies ventriculaires contournant des obstacles anatomiques et électrophysiologiques. Le remodelage myocardique ventriculaire induit par une surcharge en pression et/ou en volume, la fibrose et la modification de l’orientation des fibres contribuent à l’apparition de zones de conduction lente. Différentes régions anatomiques (valves, patchs, incisions chirurgicales) peuvent favoriser l’apparition de blocs de conduction et d’isthmes propices à la réentrée ventriculaire autour de tissus non excitables. Une cartographie ventriculaire peut permettre de mettre en évidence quatre isthmes préférentiels chez les patients présentant une tétralogie de Fallot opérée : un isthme entre l’anneau tricuspide et la cicatrice ou le patch infundibulaire antérieur du ventricule droit (l’isthme le plus souvent impliqué dans l’apparition d’arythmies ventriculaires) ; un isthme entre l’anneau pulmonaire et la ventriculotomie latérale du ventricule droit ; un isthme entre l’anneau pulmonaire et le patch de fermeture de la communication interventriculaire ; un isthme situé entre le patch de fermeture de la communication interventriculaire et l’anneau tricuspide. La procédure d’ablation consiste à induire une tachycardie ventriculaire, à repérer le circuit arythmique et le ou les isthmes impliqués, puis à créer une ligne de bloc entre les deux obstacles anatomiques, à vérifier l’existence d’un bloc bidirectionnel et l’absence d’inductibilité à la fin de la procédure.
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