Les patients ayant bénéficié d’une chirurgie réparatrice de tétralogie de Fallot présentent un risque accru de mort subite et une incidence élevée de troubles du rythme ventriculaire a été décrite. Tout comme pour les arythmies atriales, l’association entre séquelles électrophysiologiques chirurgicales (patch de fermeture de la communication inter-ventriculaire, patch infundibulaire, ventriculotomie) et conditions de charge et de pression ventriculaires droites altérées au long cours favorise la survenue d’arythmies par réentrée. La dysfonction ventriculaire gauche observée après une évolution prolongée qu’elle soit systolique ou diastolique pourrait également être un facteur déterminant dans la genèse d’arythmies ventriculaires compromettant le pronostic vital du patient. La constatation de cette prévalence élevée et la compréhension des mécanismes des arythmies a favorisé la modification des habitudes chirurgicales avec préférence pour un abord atrial plutôt que par ventriculotomie plus délabrante pour la fonction et l’activation ventriculaire droite. L’électrocardiogramme permet d’évaluer pour partie le risque de mort subite. En effet, l’existence d’un QRS élargi (> 180 ms) ainsi que d’une dynamique de la durée du QRS (augmentation rapide de la durée du QRS) sont des facteurs reconnus comme associés avec un risque accru de mort subite. Il est probable qu’une analyse plus fine de l’aspect du QRS (recherche d’une fragmentation importante, reflet de l’activation anormale et chaotique des ventricules) pourrait également dans le futur être intégrée dans un algorithme d’évaluation du risque.
La majorité des arythmies ventriculaires décrites sont organisées avec mise en évidence de tachycardies ventriculaires tournant autour d’obstacles anatomiques et électrophysiologiques. Le remodelage myocardique ventriculaire induit par la surcharge en pression et/ou en volume, la fibrose, la modification de l’orientation des fibres participent au développement de zones de conduction lente. Différents régions anatomiques (valves, patchs, incisons chirurgicales) peuvent favoriser la survenue de blocs de conduction et d’isthmes favorables à la réentrée ventriculaire autour de tissus non excitables. Une cartographie ventriculaire peut permettre de mettre en évidence 4 isthmes préférentiels chez les patients présentant une Tétralogie de Fallot opérée: un isthme entre l’anneau tricuspide et la cicatrice ou le patch infundibulaire antérieur ventriculaire droit (l’isthme le plus souvent impliqué dans la survenue des arythmies ventriculaires); un isthme entre l’anneau pulmonaire et la ventriculotomie latérale ventriculaire droite ; un isthme entre l’anneau pulmonaire et le patch de fermeture de la communication inter-ventriculaire ; un isthme entre le patch de fermeture de la communication inter-ventriculaire et l’anneau tricuspide. La procédure d’ablation consiste à induire la tachycardie ventriculaire, repérer le circuit d’arythmie et le ou les isthmes impliqués puis créer une ligne de bloc entre les 2 obstacles anatomiques, vérifier l’existence d’un bloc bidirectionnel et la non inductibilité en fin de procédure.
