Description du tracé
Tachycardie ventriculaire relativement lente (130 bpm) avec retard gauche ; transition du QRS (R/S > 1) en V5 (tardive) ; dissociation auriculo-ventriculaire confirmant le diagnostic de tachycardie ventriculaire (activité auriculaire bien identifiable en V1) ; ce tracé correspond à une tachycardie ventriculaire de l’infundibulum pulmonaire ;
Commentaires
La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une maladie héréditaire caractérisée par le remplacement progressif des cellules musculaires cardiaques par du tissu fibro-adipeux. La transmission est autosomique dominante, avec une pénétrance et une expression variables, due à une mutation au niveau des gènes codant pour les protéines du desmosome. La dysplasie touche principalement les hommes, avec un rapport hommes/femmes de 3/1, et se manifeste généralement chez les sujets jeunes, les symptômes apparaissant le plus souvent avant l’âge de 40 ans. Le remplacement du myocarde par du tissu adipeux et de la fibrose peut être diffus et s’étendre au ventricule gauche dans les formes avancées, ou être plus localisé à l’apex ou à l’infundibulum du ventricule droit. L’évolution de la pathologie varie d’un individu à l’autre, certains patients pouvant rester totalement asymptomatiques ou ne présenter que des symptômes mineurs. Les anomalies histologiques peuvent favoriser l’apparition de troubles du rythme ventriculaire pouvant entraîner des palpitations, une syncope ou une mort subite, notamment lors d’une activité sportive intense. Cette pathologie est fréquemment observée chez les sportifs de haut niveau ayant subi une mort subite et constitue la deuxième cause (après la cardiomyopathie hypertrophique) de mort subite chez les patients jeunes. L’une des difficultés de la prise en charge de ces patients réside dans le fait que la première manifestation clinique observée peut être la survenue d’une mort subite. À mesure que la maladie évolue, des symptômes liés à une insuffisance cardiaque droite, puis biventriculaire, peuvent apparaître.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une combinaison de critères majeurs et de critères mineurs, qu’ils soient cliniques, électrocardiographiques ou morphologiques. L’examen réalisé a pour objectifs de confirmer le diagnostic, d’évaluer le risque de mort subite et de déterminer l’étendue de la maladie.
L'électrocardiogramme de surface occupe une place centrale, car certains critères sont considérés comme majeurs et d'autres comme mineurs. On peut citer :
• Une onde epsilon, qui correspond à la présence d’un potentiel électrique de faible amplitude entre la fin du complexe QRS et le début de l’onde T dans les dérivations précordiales droites (V1-V3) ; ce potentiel, marqueur d’une activation retardée, est le signe le plus spécifique, avec toutefois une sensibilité modérée puisqu’il n’est observé que chez 30 % des patients ; il s’agit d’un critère majeur du diagnostic de dysplasie ;
• Une inversion des ondes T dans les dérivations précordiales droites (généralement de V1 à V3) ; la négativation des ondes T dans le précordium (parfois jusqu’à V6) traduit le degré d’extension de la maladie (ventricule droit puis ventricule gauche) ; ce signe est relativement sensible et observé chez une majorité de patients atteints de dysplasie, mais peu spécifique car fréquemment observé chez les patients de moins de 12 ans et chez certains adultes en bonne santé ;
Description du tracé
Ce tracé illustre une séquence de stimulation anti-tachycardique délivrée par le défibrillateur implantable, qui permet d'interrompre la tachycardie.
et le retour sinusoïdal ;
Commentaires
• La présence d’un bloc de branche droit complet ou incomplet ou d’un bloc pariétal, caractérisé par un élargissement du complexe QRS dans les dérivations précordiales droites (V1-V3) par rapport aux dérivations précordiales gauches (V4-V6), traduisant un trouble de conduction localisé ;
• La présence d’extrasystoles ventriculaires isolées, en doublets ou triplets, de tachycardies ventriculaires non soutenues ou soutenues, avec un retard gauche et un axe dépendant de leur point d’origine : vertical si l’arythmie prend naissance dans l’infundibulum ou la partie haute du septum, gauche si elle prend naissance sur la paroi diaphragmatique du ventricule droit ; les arythmies sont fréquemment déclenchées par l’effort ; la présence de plusieurs morphologies est un signe très évocateur d’une cardiopathie ;
Outre l'électrocardiogramme, différents examens complémentaires sont réalisés : 1) recherche de potentiels tardifs par un ECG à haute amplification mettant en évidence l'existence de retards localisés de l'activation ventriculaire, 2) test à l’isoprotérénol pour rechercher l’existence d’un polymorphisme, 3) l’IRM est aujourd’hui l’examen de référence permettant de rechercher des anomalies structurelles et fonctionnelles afin de confirmer le diagnostic et d’évaluer l’étendue de la pathologie ; recherche d’une dilatation du ventricule droit, d’infiltrats fibro-adipeux, de zones akinétiques ou dyskinétiques, d’anévrismes ventriculaires, d’anomalies de la contraction segmentaire, d’une dysfonction ventriculaire et d’une extension au ventricule gauche.
La prise en charge thérapeutique varie en fonction de la gravité de la maladie. Les arythmies cardiaques graves survenant le plus souvent à l’effort rendent la pratique d’un sport de compétition contre-indiquée. Les bêtabloquants à forte dose constituent le traitement médical de référence. Une ablation par radiofréquence peut être proposée principalement chez les patients présentant des épisodes de tachycardie ventriculaire récidivante et résistante au traitement médical. Les patients présentant le risque le plus élevé de mort subite doivent bénéficier de la pose d’un défibrillateur. Les facteurs de risque reconnus sont : l’existence d’une mort subite avec réanimation, d’une syncope, d’antécédents familiaux de mort subite ou de troubles du rythme récidivants malgré un traitement médical bien suivi.
English English 
French
