Ce patient présentait donc des épisodes de tachycardie ventriculaire infundibulaire droite. Ce type de tachycardie est considéré comme bénin et s'observe généralement chez des patients jeunes, âgés en moyenne de 20 à 40 ans, ne présentant pas de cardiopathie, sans prédominance masculine ou féminine. Le tableau clinique est variable : certains patients sont parfaitement asymptomatiques, tandis que d’autres décrivent des palpitations, des lipothymies et, plus rarement, des syncopes. Deux types de distribution des arythmies ont été décrits, tous deux avec une évolution clinique généralement favorable : des épisodes non soutenus mais incessants, ou des épisodes soutenus, paroxystiques et récidivants. Le caractère adrénergique des arythmies a été clairement démontré, la majorité des épisodes survenant pendant ou juste après un effort. Le stress, la caféine ou certaines phases du cycle menstruel chez la femme favorisent également leur apparition. Les tachycardies ventriculaires infundibulaires sont généralement bien tolérées car elles surviennent chez des patients ne présentant pas de cardiomyopathie. La description de quelques cas isolés de mort subite pourrait remettre en cause leur caractère bénin supposé, mais doit surtout conduire à reconsidérer, dans ce contexte, un diagnostic différentiel tel que la dysplasie ventriculaire droite.
Les tachycardies infundibulaires bénignes présentent certaines caractéristiques électrocardiographiques :
• Retard à gauche et axe inférieur ;
• L’activité auriculaire est souvent dissociée, même s’il peut exister une conduction rétrograde 1/1 ;
• La durée des complexes QRS n’est généralement que modérément augmentée (1) et se manifeste en V3 ou V4, alors qu’elle est souvent plus précoce lorsqu’elle provient de la chambre de chasse du ventricule gauche ou d’une cuspide coronaire ; même si la plupart de ces tachycardies présentent un retard gauche, quelques cas de retard droit ont été décrits, l’origine ventriculaire gauche ne faisant alors aucun doute ;
• En dehors de la tachycardie, l’électrocardiogramme est le plus souvent normal, même si environ 10% de ces patients présentent un bloc de branche droit complet ou incomplet ; il est important, dans le cadre du diagnostic différentiel, de rechercher des signes évocateurs d’une dysplasie arythmogène du ventricule droit (ondes T négatives en V1-V3, onde epsilon, polymorphisme des extrasystoles…) ;
Le diagnostic de tachycardie ventriculaire idiopathique sur cœur sain doit être posé après avoir écarté certaines pathologies. Comme expliqué précédemment, face à une tachycardie ventriculaire avec retard gauche, le principal diagnostic différentiel réside dans la dysplasie arythmogène du ventricule droit : le bilan comprend donc la réalisation de potentiels tardifs (le plus souvent négatifs), d’une échographie cardiaque (absence de cardiopathie), d’une mesure du BNP, qui est normale, d’un test à l’isoprotérénol, qui peut favoriser l’apparition d’arythmies mais ne met pas en évidence de polymorphisme (morphologies multiples). La réalisation d’une IRM constitue aujourd’hui l’examen de référence pour exclure le diagnostic de dysplasie, car elle permet une analyse morphologique et dynamique détaillée du ventricule droit.
Commentaires
Contrairement à un grand nombre de tachycardies ventriculaires (post-infarctus, fasciculaires, dysplasiques…), le mécanisme impliqué dans cette arythmie n’est pas une réentrée, mais une activité déclenchée sensible à l’AMP cyclique, liée à des post-potentiels tardifs (oscillation du potentiel membranaire pendant la phase 4 du potentiel d’action). L’apparition de ces activités déclenchées est favorisée par l’élévation de la concentration intracellulaire en calcium ou par une libération de catécholamines. Au niveau cellulaire, l’élévation de la concentration plasmatique d’AMP cyclique est le facteur déterminant, ce qui aura un impact important sur les traitements à proposer. Toute situation qui augmente la concentration intracellulaire de l’AMP cyclique a un effet proarythmique (l’isoprotérénol, par exemple). À l’inverse, toute situation qui entraîne une baisse a un effet antiarythmique (bêtabloquants, vérapamil).
La décision de traiter doit tenir compte de la présence de symptômes et de leur gravité, le pronostic de ces patients n’étant a priori pas altéré. L’efficacité à long terme des bêtabloquants ou du vérapamil est modeste. Lorsque le traitement médical est peu efficace ou mal toléré, une ablation par radiofréquence peut être proposée. L’induction de la tachycardie se fait par injection d’isoprotérénol plutôt que par stimulation ventriculaire programmée (il ne s’agit pas d’une réentrée). Le taux de réussite est élevé et les taux de récidives et de complications sont limités.
Description du tracé
Un bilan complet est réalisé (échocardiographie, potentiels tardifs ventriculaires, épreuve d’effort, IRM) sans qu’aucune anomalie ne soit mise en évidence ; un test à l’isoprotérénol est réalisé : en phase de récupération, tachycardie sinusale puis tachycardie ventriculaire à 200 bpm avec une morphologie identique à celle des extrasystoles ; reproduction clinique de la symptomatologie ressentie par le patient au moment des palpitations ; hémodynamique préservée et retour à la normale après 20 secondes de tachycardie ;
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