Ce patient présentait donc des épisodes de tachycardie ventriculaire infundibulaire droite. Ce type de tachycardie est considéré comme bénin et classiquement observé chez des patients jeunes, âgés en moyenne de 20 à 40 ans, dépourvus de cardiopathie, sans prédominance masculine ou féminine. La présentation clinique est variable avec des patients parfaitement asymptomatiques ou la description de palpitations, de lipothymies et plus rarement de syncopes. Deux types de distribution des arythmies ont été décrits, les 2 avec une évolution clinique généralement favorable: des épisodes non soutenus mais incessants ou des épisodes soutenus paroxystiques et récidivants. Le caractère adrénergique des arythmies a été clairement démontré, la majorité des épisodes survenant durant ou juste après un effort. Le stress, la caféine ou certaines phases du cycle menstruel chez la femme en favorisent également la survenue. Les tachycardies ventriculaires infundibulaires sont habituellement bien tolérées car survenant sur des patients sans cardiomyopathie. La description de quelques cas isolés de mort subite pourrait remettre en cause la bénignité supposée mais doit surtout faire reconsidérer dans ce cadre un diagnostic différentiel comme la dysplasie du ventricule droit.
Les tachycardies bénignes infundibulaires présentent certaines caractéristiques électrocardiographiques:
• Retard gauche et axe inférieur;
• L’activité atriale est souvent dissociée même si il peut exister une conduction rétrograde 1/1;
• La durée des QRS n’est en général que modérément augmentée (1) se fait en V3 ou V4 alors qu’elle est souvent plus précoce quand elle provient de la chambre de chasse du ventricule gauche ou d’une cuspide coronaire; même si la plupart de ces tachycardies ont un retard gauche, il existe quelques cas décrits de retard droit, l’origine ventriculaire gauche ne faisant alors pas de doute;
• En dehors de la tachycardie, l’électrocardiogramme est le plus souvent normal même si environ 10% de ces patients présentent un bloc de branche droit complet ou incomplet; il est important dans le cadre du diagnostic différentiel de rechercher des signes évocateurs de dysplasie arythmogène du ventricule droit (ondes T négatives V1-V3, onde epsilon, polymorphisme des extrasystoles …);
Le diagnostic de tachycardie ventriculaire idiopathique sur cœur sain doit être posé après avoir éliminé certaines pathologies. Comme expliqué précédemment, devant une tachycardie ventriculaire à retard gauche, le principal diagnostic différentiel réside dans la dysplasie arythmogène du ventricule droit: le bilan comporte donc la réalisation de potentiels tardifs (le pus souvent négatifs), d’une échographie cardiaque (absence de cardiopathie), d’une mesure du BNP qui est normale, d’un test à l’isoprotérénol qui peut favoriser la survenue des arythmies mais ne retrouve pas de polymorphisme (morphologies multiples). La réalisation d’une IRM représente aujourd’hui l’examen de référence pour exclure le diagnostic de dysplasie puisqu’elle permet une analyse morphologique et dynamique détaillée du ventricule droit.
Commentaires
A la différence d’un nombre important de tachycardies ventriculaires (post-infarctus, fasciculaire, dysplasie …), le mécanisme impliqué dans cette arythmie n’est pas une réentrée mais une activité déclenchée sensible à l’AMPcyclique en rapport avec des post-potentiels tardifs (oscillation du potentiel de membrane durant la phase 4 du potentiel d’action). La survenue de ces activités déclenchées est favorisée par l’élévation de la concentration intracellulaire du calcium ou par une décharge de catécholamines. A l’échelon cellulaire, l’élévation de la concentration plasmatique de l’AMPcyclique est l’élément déterminant, ce qui va avoir un impact important sur les thérapeutiques à proposer. Toute situation qui augmente la concentration intracellulaire de l’APMcyclique a un effet proarythmique (isoprotérénol par exemple). A l’opposé, toute situation qui entraine une baisse a un effet antiarythmique (bétabloquants, vérapamil).
La décision de traiter doit intégrer l’existence de symptômes et leur sévérité, le pronostic de ces patients n’étant à priori pas altéré. L’efficacité au long cours des bétabloquants ou du Vérapamil est modeste. Quand le traitement médical est peu efficace ou mal supporté, une ablation par radiofréquence peut être proposée. L’induction de la tachycardie se fait par injection d’isoprotérénol plus que par stimulation ventriculaire programmée (il ne s’agit pas d’une réentrée). Le taux de succès est élevé et le taux de récidives et de complications limité.
Description tracé
Un bilan complet est réalisé (échographie cardiaque, potentiels tardifs ventriculaires, épreuve d’effort, IRM) sans anomalie retrouvée; un test à l’isoprotérénol est réalisé: en récupération, tachycardie sinusale puis tachycardie ventriculaire à 200 bpm avec une morphologie identique aux extrasystoles; cliniquement reproduction de la symptomatologie ressentie par le patient au moment des palpitations; hémodynamique conservée et réduction spontanée après 20 secondes de tachycardie;
