Tracé 7.15 : Tachycardie jonctionnelle ectopique

La tachycardie jonctionnelle ectopique (JET en anglais) est une arythmie rare liée à un foyer ectopique d’hyperexcitabilité situé au niveau du faisceau de His. Ce type d’arythmie a été décrit dans le cadre d’une intoxication digitalique ou d’une ischémie myocardique, mais on le retrouve généralement dans deux situations distinctes : 1) au cours de la période postopératoire d’une chirurgie cardiaque visant à réparer une cardiopathie congénitale. Une tachycardie jonctionnelle ectopique survient de préférence 24 à 48 heures après la fermeture d’une communication interventriculaire ; elle est généralement transitoire dans ce contexte et disparaît le plus souvent en une semaine. Elle peut toutefois compliquer la période postopératoire et le séjour en réanimation en augmentant le risque de décompensation cardiaque. Différentes stratégies thérapeutiques ont été proposées dans ce cadre (amiodarone, stimulation auriculaire rapide ou hypothermie, la baisse de la température centrale permettant de réduire l’hyperexcitabilité) ; 2) une forme primitive beaucoup plus sévère chez le nourrisson ou chez l’enfant ayant un cœur sain. La forme congénitale a été décrite initialement par Coumel à partir de cas familiaux. L’arythmie survient au cours des 6 premiers mois de vie et est le plus souvent quasi-permanente. Elle peut favoriser l’apparition d’une cardiomégalie et d’une insuffisance cardiaque, la mortalité étant non négligeable (épisodes de bloc auriculo-ventriculaire ou de fibrillation ventriculaire). Les analyses nécropsiques révèlent une perturbation sévère de l’organisation des fibres du faisceau de His, ce qui explique l’apparition de l’arythmie mais aussi des troubles de la conduction. L’électrocardiogramme présente certains éléments caractéristiques :
• une tachycardie dont la fréquence se situe entre 160 et 300 bpm ; l’analyse de l’ECG Holter peut révéler des variations modérées de la fréquence sur 24 heures
• des ondes QRS, même si une aberration de conduction est possible
• une dissociation auriculo-ventriculaire ; l’ECG montre généralement une tachycardie avec bloc de conduction rétrograde (présence d’une activité sinusale dissociée). Cela permet d’exclure formellement les tachycardies d’origine auriculaire ou les tachycardies par réentrée sur une voie accessoire. Parfois, comme sur le deuxième tracé, on observe une conduction rétrograde (ondes P’ négatives dans les dérivations inférieures). De manière beaucoup plus rare, on peut observer un bloc antérograde avec absence de conduction vers les ventricules et des QRS manquants.

Lorsqu’on enregistre le début d’un épisode d’arythmie, on observe fréquemment un phénomène d’accélération progressive de la fréquence. L’arythmie commence par une extrasystole jonctionnelle suivie, sans phénomène d’écho, d’autres extrasystoles identiques qui s’enchaînent à une fréquence croissante jusqu’à atteindre une fréquence stable. Un phénomène de refroidissement (décélération progressive de la fréquence) peut également être observé en fin d’épisode. Le diagnostic peut être confirmé en salle d’électrophysiologie par l’impossibilité d’induire ou de réduire l’arythmie par stimulation auriculaire/ventriculaire (contrairement aux tachycardies par réentrée) ou par choc électrique. L’injection d’adénosine ne permet pas d’interrompre la tachycardie mais peut bloquer la conduction rétrograde lorsqu’il existe un rapport 1/1. La tachycardie persiste alors avec une dissociation, ce qui permet d’écarter le diagnostic différentiel de tachycardie par réentrée sur voie accessoire. Une stimulation auriculaire prolongée, à une fréquence supérieure à celle de la tachycardie, peut permettre de capturer les voies de conduction et de rétablir un synchronisme auriculo-ventriculaire.