Les patients atteints de la maladie d’Ebstein présentent souvent non seulement une ou plusieurs voies accessoires, mais également un risque accru d’arythmies auriculaires liées à une fuite tricuspidienne, à une dilatation importante de l’oreillette droite ou à une éventuelle cicatrice chirurgicale. L’association entre une fibrillation auriculaire et une voie accessoire perméable peut s’avérer particulièrement dangereuse.
Le traitement de la voie accessoire dépend de la présence d’arythmies, de leur fréquence, de leur gravité et du degré de perméabilité de la voie accessoire. Un traitement par antiarythmique de classe IC peut être proposé. La frontière entre les patients à faible risque pouvant bénéficier uniquement d’un traitement médical et les patients à haut risque nécessitant une ablation de la voie accessoire est difficile à définir. Pour ce patient présentant des épisodes de fibrillation auriculaire avec conduction rapide par la voie accessoire entraînant un état hémodynamique précaire, l’ablation semble indispensable. Chez les patients peu ou pas symptomatiques, la prise en charge thérapeutique à privilégier fait davantage l’objet de débats. Il convient toutefois probablement d’évaluer systématiquement le caractère bénin ou malin de la pathologie.
La procédure d’ablation peut s’avérer techniquement difficile, avec un taux de réussite inférieur à celui observé pour une voie accessoire sur un cœur sain. En effet, 1) comme expliqué précédemment, un même patient peut présenter plusieurs voies ; ces voies accessoires peuvent être longues et de diamètre important ; 2) la démarcation entre le myocarde auriculaire et le myocarde ventriculaire est moins nette et on observe fréquemment, au niveau de la partie auriculaire, des signaux anormaux, fragmentés et sans rapport avec la voie accessoire ; 3) l’oreillette droite est souvent très dilatée, ce qui rend difficile la manipulation des cathéters et nécessite l’utilisation de gaines présentant de grandes courbes ; 4) il est parfois difficile d’atteindre des températures élevées ; 5) l’agressivité des lésions doit parfois être limitée, en raison de la description de lésions de l’artère coronaire droite.
Description du tracé
Ce patient a subi avec succès une intervention d’ablation d’une voie accessoire postéro-latérale droite ; aspects caractéristiques de la maladie d’Ebstein : rythme sinusal, hypertrophie auriculaire droite, intervalle PR allongé (bloc auriculo-ventriculaire du premier degré lié à un temps de dépolarisation auriculaire droite prolongé) ; bloc de branche droit incomplet ;
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