Tracé 7.13 : Maladie d’Ebstein avec pré-excitation

La maladie d’Ebstein se caractérise généralement par un développement anormal de la valve tricuspide, le feuillet septal étant déplacé dans le ventricule droit. Une correction chirurgicale est souvent nécessaire en cas de fuite valvulaire importante, de cyanose associée à un shunt interauriculaire et/ou d’autres anomalies anatomiques associées. À l’adolescence et à l’âge adulte, l’évolution est marquée par la survenue fréquente d’épisodes d’arythmie.

La maladie d’Ebstein est la cardiopathie congénitale dans laquelle l’observation d’une voie accessoire est la plus fréquente, puisqu’elle est estimée entre 10 et 40% (contre moins de 0,1% dans la population générale). La grande majorité de ces voies accessoires sont situées à droite et principalement au niveau de la partie postéro-septale ou postéro-latérale de l’anneau tricuspide. Le diagnostic est parfois difficile à établir à partir de l’électrocardiogramme. En effet, un retard de conduction intra-auriculaire important est fréquent, entraînant un allongement du délai entre le nœud sinusal et la partie auriculaire de la voie accessoire. Ces voies accessoires sont souvent longues et présentent des vitesses de conduction lentes. Il en résulte un intervalle PR plus long que pour une voie accessoire classique et un complexe QRS peu pré-excité. Ce n’est pas le cas chez cette patiente, chez qui l’intervalle PR est très court et la pré-excitation facilement visible. De plus, un nombre important de patients présentent plusieurs voies accessoires, ce qui rend leur localisation sur l’électrocardiogramme difficile.

Comme chez ce patient, il est possible de mettre en évidence certaines caractéristiques électrocardiographiques. La pré-excitation supprime l’aspect typique du bloc de branche droit observé dans ce type de cardiopathie, avec généralement une déviation axiale gauche du QRS dans le plan frontal et une morphologie QS ou rS en V1. L’absence de bloc de branche droit sur l’électrocardiogramme de surface doit donc suggérer la présence d’une voie accessoire. De même, la réapparition d’un aspect de bloc de branche droit après ablation suggère l’efficacité de l’intervention.