Tracé 7.15 : Tachycardie ectopique jonctionnelle

La tachycardie ectopique jonctionnelle (JET) est une arythmie rare associée à un foyer ectopique d'hyperexcitabilité situé au niveau du faisceau de His. Ce type d'arythmie a été décrit dans le cadre d'un empoisonnement à la digitaline ou d'une ischémie myocardique, bien qu'il se rencontre généralement dans deux autres situations distinctes.

1. après une chirurgie cardiaque visant à corriger une malformation cardiaque congénitale. Une tachycardie ectopique jonctionnelle survient généralement entre 24 et 48 heures après la fermeture d’une communication interventriculaire ; elle est généralement transitoire dans ce contexte et disparaît le plus souvent en moins d’une semaine. Cependant, cette tachycardie peut compliquer à la fois l’intervention chirurgicale et le séjour en unité de soins intensifs en augmentant le risque de décompensation cardiaque. Diverses stratégies thérapeutiques ont été proposées dans ce contexte (amiodarone, stimulation auriculaire rapide ou hypothermie, abaissement de la température centrale pour réduire l’hyperexcitabilité) ;
2. une forme primitive bien plus grave chez les nourrissons ou les enfants présentant un cœur sain. La forme congénitale a été décrite pour la première fois par Coumel, qui a rendu compte de cas familiaux. L’arythmie survient au cours des six premiers mois de vie et est le plus souvent quasi-permanente. Elle peut prédisposer à l'apparition d'une cardiomégalie et d'une insuffisance cardiaque, avec une mortalité non négligeable (bloc auriculo-ventriculaire ou épisodes de fibrillation ventriculaire). Les analyses post-mortem révèlent une perturbation grave de l'organisation du faisceau de His, ce qui explique l'apparition d'arythmies mais aussi de troubles de la conduction.

L'électrocardiogramme met en évidence certains éléments caractéristiques :

• Une tachycardie dont la fréquence est comprise entre 160 et 300 bpm ; l'analyse de l'ECG Holter peut révéler des variations modérées de la fréquence sur 24 heures
• Complexes QRS étroits, même en cas d'éventuelle aberration de conduction
• Dissociation auriculo-ventriculaire ; l’ECG montre généralement une tachycardie associée à un bloc de conduction rétrograde (présence d’une activité sinusale dissociée). Cela permet d’exclure formellement les tachycardies d’origine auriculaire ou les tachycardies de réentrée dues à une voie accessoire. Parfois, comme sur le deuxième tracé, on observe une conduction rétrograde (ondes P’ négatives dans les dérivations inférieures). Dans des cas beaucoup plus rares, on peut observer un bloc antérograde avec absence de conduction vers les ventricules, associé à des complexes QRS manquants.

Lorsqu'on enregistre le début d'un épisode d'arythmie, on observe fréquemment un phénomène de « réchauffement » caractérisé par une accélération progressive de la fréquence. L'arythmie commence par une extrasystole jonctionnelle, suivie, sans phénomène d'écho, d'autres extrasystoles identiques qui s'enchaînent à une fréquence croissante jusqu'à atteindre une fréquence stable. Un phénomène de « refroidissement » (ralentissement progressif de la fréquence) peut également être observé à la fin de l'épisode.

Le diagnostic peut être confirmé au laboratoire d'électrophysiologie par l'impossibilité de provoquer ou de réduire l'arythmie par stimulation auriculaire ou ventriculaire (contrairement à la tachycardie de réentrée) ou par un choc électrique. L'injection d'adénosine n'interrompt pas la tachycardie mais peut bloquer la conduction rétrograde lorsqu'il existe un rapport de 1:1. La tachycardie persiste donc avec une dissociation, ce qui permet d'écarter le diagnostic différentiel de tachycardie de réentrée due à une voie accessoire. Une stimulation auriculaire prolongée, à une fréquence supérieure à celle de la tachycardie, peut capturer les voies de conduction et rétablir le synchronisme auriculo-ventriculaire.