Les patients atteints de la maladie d’Ebstein présentent souvent non seulement une ou plusieurs voies accessoires, mais également une incidence accrue d’arythmies auriculaires associées soit à une régurgitation tricuspidienne, soit à une dilatation importante de l’oreillette droite, soit à une éventuelle cicatrice chirurgicale. L'association entre la fibrillation auriculaire et une voie accessoire perméable peut s'avérer particulièrement dangereuse.
Le traitement de la voie accessoire dépend de la présence d'arythmies, de leur fréquence, de leur gravité et du degré de perméabilité de la voie accessoire. Un traitement antiarythmique de classe IC peut être proposé. La limite séparant les patients à faible risque, qui ne nécessitent qu’un traitement médicamenteux, des patients à haut risque, qui nécessitent une ablation de la voie accessoire, est difficile à définir. Pour ce patient présentant des épisodes de fibrillation auriculaire avec une conduction rapide via la voie accessoire entraînant un état hémodynamique précaire, l’ablation semble indispensable. Chez les patients présentant peu ou pas de symptômes, l’approche thérapeutique à privilégier fait davantage l’objet de débats. Cependant, il convient probablement d’évaluer systématiquement la nature bénigne ou maligne de la voie accessoire.
L'intervention d'ablation peut s'avérer techniquement difficile et présenter un taux de réussite inférieur à celui observé pour une voie accessoire dans un cœur sain. En effet,
1. comme expliqué précédemment, un même patient peut présenter plusieurs voies accessoires ; ces voies accessoires peuvent être longues et avoir un diamètre important ;
2. la distinction entre le myocarde auriculaire et le myocarde ventriculaire est moins nette et on observe fréquemment la présence de signes anormaux et fragmentés, sans rapport avec la voie accessoire, au niveau auriculaire ;
3. l'oreillette droite est souvent très dilatée, ce qui rend la manipulation des cathéters difficile et nécessite l'utilisation de gaines présentant une forte courbure ;
4. il est parfois difficile d'atteindre des températures élevées ;
5. L'agressivité des lésions doit parfois être relativisée, compte tenu de la description des lésions touchant l'artère coronaire droite.
Description du tracé
Ce patient a subi avec succès une ablation d’une voie accessoire postéro-latérale droite ; tableau caractéristique de la maladie d’Ebstein : rythme sinusal, dilatation de l’oreillette droite, intervalle PR prolongé (bloc auriculo-ventriculaire du premier degré lié à un temps de dépolarisation prolongé de l’oreillette droite) ; bloc de branche droit incomplet ;
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