Tracé 7.13 : Maladie d'Ebstein avec pré-excitation

La maladie d'Ebstein se caractérise classiquement par un développement anormal de la valve tricuspide, le feuillet septal étant déplacé vers le ventricule droit. Une correction chirurgicale est souvent nécessaire en cas de régurgitation valvulaire importante, de cyanose associée (due à un shunt interauriculaire) et/ou d’autres anomalies anatomiques associées. À l’adolescence et à l’âge adulte, l’évolution de la maladie se caractérise par la survenue fréquente d’épisodes d’arythmie.

La maladie d'Ebstein est une cardiopathie congénitale caractérisée par la présence d'une voie accessoire, qui est l'observation la plus fréquente, avec une prévalence estimée entre 10 et 40% (contre moins de 0,1% dans la population générale). La grande majorité de ces voies accessoires se situent du côté droit, principalement au niveau de la face postéro-septale ou postéro-latérale de l’anneau tricuspide. Le diagnostic est parfois difficile à établir à partir de l’électrocardiogramme. En effet, on observe fréquemment un retard important de conduction intra-auriculaire, ce qui se traduit par un intervalle prolongé entre le nœud sinusal et la partie auriculaire de la voie accessoire. Ces voies accessoires sont souvent longues et présentent des vitesses de conduction lentes. Il en résulte un intervalle PR plus long que dans le cas d’une voie accessoire classique et un complexe QRS présentant une pré-excitation minime. Ce n’est pas le cas chez ce patient, chez qui l’intervalle PR est très court et la pré-excitation facilement visualisable. De plus, un nombre considérable de patients présentent plusieurs voies accessoires, ce qui rend leur localisation sur l’électrocardiogramme difficile.

Il est possible, comme chez ce patient, de mettre en évidence certaines caractéristiques électrocardiographiques. La pré-excitation masque le tracé typique du bloc de branche droit observé dans ce type de pathologie cardiaque, avec généralement une déviation vers la gauche de l'axe du complexe QRS dans le plan frontal et une morphologie QS ou rS en dérivation V1. L'absence de bloc de branche droit sur l'électrocardiogramme de surface doit donc faire penser à la présence d'une voie accessoire. De même, la réapparition d'un tracé de bloc de branche droit après l'ablation suggère l'efficacité de l'intervention.