Maladie d’Ebstein, pré-excitation et fibrillation auriculaire

Patient

Homme de 28 ans présentant une maladie d’Ebstein avec pré-excitation; il a bénéficié, à l’âge de 11 ans, d’une première procédure d’ablation d’une voie accessoire postéro-latérale droite responsable de palpitations ; hospitalisation en urgence pour palpitations brutales avec hémodynamique instable ; l’injection de 2 ampoules d’amiodarone intraveineuse permet une réduction de l’arythmie avec stabilisation clinique;

Tracé

ECG enregistré à l'arrivée; rythme ventriculaire rapide (RR le plus court mesuré à 230 ms) et irrégulier ; aspect en accordéon caractéristique d’une fibrillation auriculaire sur pré-excitation ventriculaire ; quand les QRS sont pré-excités au maximum (QRS les plus larges), on observe un axe gauche, un aspect QS en V1 et une transition entre V1 et V2 ; l’aspect électrocardiographique est caractéristique d’une fibrillation auriculaire sur voie accessoire;

Tracé

Ce patient a bénéficié d’une procédure d’ablation d’une voie accessoire postéro-latérale droite avec succès; aspect caractéristique d’une maladie d’Ebstein : rythme sinusal, hypertrophie auriculaire droite, espace PR allongé (bloc auriculo-ventriculaire du premier degré en rapport avec un temps de dépolarisation auriculaire droit prolongé) ; bloc de branche droit incomplet;

Exergue

Les patients avec maladie d’Ebstein sont exposés à un risque augmenté de mort subite devant la présence d'une ou plusieurs voies accessoires mais également devant une incidence accrue d’arythmies atriales.