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Patient
Jeune homme de 27 ans, sportif, adressé dans le service pour mise en évidence d'extrasystoles ventriculaires fréquentes;
Tracé
Rythme sinusal; onde P de faible amplitude; bloc auriculo-ventriculaire du premier degré (PR fixe et allongé à 300 ms); QRS fin avec axe normal; rabotage des ondes R de V1 à V3; 2 extrasystoles ventriculaires isolées avec retard gauche mais transition précoce (en V3), franchement positives dans les dérivations inférieures et négatives en DI et aVL (extrasystole provenant de la chambre de chasse du ventricule gauche);
Exergue
Chez un patient avec myocardiopathie dilatée, différents éléments doivent faire suspecter le diagnostic de laminopathie:
1) un contexte familial de pathologie neuromusculaire, de trouble de conduction, de mort subite ou de myocardiopathie dilatée;
2) une atteinte musculaire périphérique
3) la survenue chez un patient jeune de troubles du rythme supra-ventriculaire ou de troubles conductifs (principalement BAV du premier degré).
Une confirmation génétique est alors indispensable et l'indication systématique d'implantation de défibrillateur doit être discutée, le risque de mort subite étant majeur.
L'association trouble de conduction (BAV du premier degré) et irritabilité ventriculaire chez ce patient jeune doit faire évoquer le diagnostic de laminopathie qui a été confirmé par test génétique.