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Patient
Jeune homme de 27 avec dystrophie myotonique de Steinert;
Tracé
Rythme sinusal avec intervalle PR long et fixe (BAV du premier degré); bloc de branche gauche complet (QRS large > 120 ms, aspect qS et rS en V1, V2, positivité exclusive en V6 avec retard de la déflexion intrinsécoïde, troubles de la repolarisation);
Exergue
Chez un patient avec myotonie de Steinert, l'anomalie électrocardiographique la plus fréquemment observée est l'existence de troubles conductifs pouvant être infra-hisiens ou supra-hisiens.
La dystrophie myotonique de Steinert, de transmission autosomique dominante, est la plus fréquente des dystrophies musculaires de l’adulte et est caractérisée par l’existence d’une myotonie avec faiblesse musculaire et par une atteinte multisystémique progressive (atteinte oculaire, respiratoire,