Doublets ventriculaires et dysplasie arythmogène du ventricule droit (ECN)
Tracé
N° 23
Library
Patient
Homme de 47 ans avec dysplasie arythmogène du ventricule droit; traitement par bétabloquant; ECG de contrôle.
Exergue
Dans une dysplasie arythmogène du ventricule droit, les extrasystoles proviennent principalement de l'infundibulum pulmonaire mais peuvent avoir l'apex et la région sous-tricuspidienne comme origine (triangle de la dysplasie); elles sont généralement crochetées, plus larges et moins amples que les extrasystoles bénignes même si la différentiation est parfois difficile; l'existence de plus de 2 morphologies différentes témoigne de l'existence d'une cardiopathie.
Dossiers possibles
- Syncope chez un patient porteur d’une dysplasie arythmogène du ventricule droit. Il faut savoir évoquer ce diagnostic en cas de syncope à l’emporte pièce le plus souvent à l'effort, avec ECG typique de dysplasie.
Les petits trucs de Rémi
- La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une pathologie génétique et donc souvent familiale. Une recherche de mutation et un bilan de dépistage familial doivent être réalisés.
- En cas de syncope à l’emporte pièce, il est important de rechercher à l’interrogatoire la présence de morts subites dans la famille.
Ce que dit le référentiel
La dysplasie arythmogène du ventricule droit est évoquée dans le chapitre sur les syncopes, dans le paragraphe sur les causes cardiaques « électriques ».
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Un doublet ventriculaire correspond à la succession de 2 extrasystoles consécutives. Au delà de 3 ou 5 extrasystoles consécutives en fonction des définitions, il est d'usage de parler de tachycardie ventriculaire non soutenue (si elle dure moins de 30 secondes).
Les extrasystoles ventriculaires dans le cadre de la dysplasie arythmogène du ventricule droit proviennent généralement du ventricule droit (retard gauche) et sont en relation avec la localisation des infiltrats fibro-adipeux. Elles sont moins amples, plus larges et souvent polymorphes et crochetées (différents foyers pathologiques et propagation à l'intérieur du myocarde...