Les patients ayant subi une intervention chirurgicale de correction de la tétralogie de Fallot présentent un risque accru de mort subite, et une incidence élevée de troubles du rythme ventriculaire a été rapportée. Comme pour les arythmies auriculaires, l’association entre les séquelles électrophysiologiques post-chirurgicales (patch de fermeture de la communication interventriculaire, patch infundibulaire, ventriculotomie) et l’altération à long terme de la charge et des conditions de pression ventriculaires droites contribue à l’apparition d’arythmies induites par réentrée. Une dysfonction ventriculaire gauche observée après une évolution prolongée, qu’elle soit systolique ou diastolique, pourrait également constituer un facteur déterminant dans la genèse d’arythmies ventriculaires compromettant le pronostic vital du patient. La mise en évidence de cette forte prévalence et la compréhension des mécanismes sous-jacents des arythmies ont favorisé la modification des pratiques chirurgicales, avec une préférence pour une approche auriculaire plutôt que pour une ventriculotomie, plus perturbatrice pour la fonction et l’activation ventriculaires droites.
L'électrocardiogramme permet d'évaluer en partie le risque de mort subite. En effet, la présence d'un complexe QRS élargi (> 180 ms) ainsi que l'augmentation rapide de la durée du complexe QRS sont des facteurs reconnus comme étant associés à un risque accru de mort subite. Il est probable qu’une analyse plus approfondie du profil du QRS (recherche d’une fragmentation significative, reflétant une activation anormale et désorganisée des ventricules) puisse également, à l’avenir, être intégrée dans un algorithme d’évaluation des risques.
La plupart des arythmies ventriculaires décrites sont classées en mettant l’accent sur les tachycardies ventriculaires qui s’articulent autour d’obstacles anatomiques et électrophysiologiques. Le remodelage myocardique ventriculaire induit par une surcharge de pression et/ou de volume, la fibrose et la modification de l'orientation des fibres contribuent au développement de zones de conduction lente. Diverses régions anatomiques (valves, greffons, incisions chirurgicales) peuvent favoriser l'apparition de blocs de conduction et d'isthmes propices à la réentrée ventriculaire autour de tissus non excitables. La cartographie ventriculaire permet de mettre en évidence quatre isthmes préférentiels chez les patients présentant une tétralogie de Fallot réparée chirurgicalement : un isthme entre l’anneau tricuspide et la cicatrice ou le patch infundibulaire antérieur du ventricule droit (l’isthme le plus souvent impliqué dans l’apparition d’arythmies ventriculaires) ; un isthme situé entre l’anneau pulmonaire et la ventriculotomie latérale droite ; un isthme situé entre l’anneau pulmonaire et le patch de fermeture de la communication interventriculaire ; un isthme situé entre le patch de fermeture de la communication interventriculaire et l’anneau tricuspide. La procédure d’ablation consiste à induire une tachycardie ventriculaire, à identifier le circuit arythmique et le ou les isthmes impliqués, puis à créer une ligne de bloc entre les deux obstacles anatomiques, en vérifiant la présence d’un bloc bidirectionnel et l’impossibilité d’induire l’arythmie à la fin de la procédure.
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