Une torsade de pointes correspond à une tachycardie intermédiaire entre une fibrillation ventriculaire et une tachycardie ventriculaire avec une présentation clinique et électrocardiographique caractéristique:
1) circonstances de survenue: entre les accès de tachycardie, on observe le plus souvent une bradycardie et des anomalies importantes de la repolarisation traduites par la mise en évidence d’un intervalle QT allongé. Les diverses étiologies de torsades de pointes ont donc pour point commun soit d’allonger l’intervalle QT, soit de ralentir la fréquence cardiaque, soit les 2 en même temps. Les étiologies les plus fréquemment observées sont le bloc auriculo- ventriculaire (10 à 15% des syncopes type Adam Stokes observées dans ce cadre sont en rapport avec une torsade de pointes), la pause post-réductionnelle d’une fibrillation auriculaire (surtout chez les patients traités par diurétiques et/ou amiodarone), l’hypokaliémie, une origine iatrogène (liste des médicaments allongeant le QT), l’existence d’un QT long congénital. Plusieurs causes favorisantes peuvent être associées comme l’addition d’une hypokaliémie et d’un traitement allongeant le QT.
2) un facteur déclenchant: l’épisode de tachycardie est annoncé et déclenché par la survenue d’extrasystoles ventriculaires pas forcément très précoces mais tombant sur l’onde T du complexe précédent du fait de son allongement marqué. L’apparition d’un bigéminisme ventriculaire chez un patient avec intervalle QT prolongé doit faire redouter la survenue d’une torsade de pointes, l’allongement de la diastole liée à la pause post-extrasystolique prolongeant la repolarisation du complexe conduit. De même, l’alternance de l’onde T ou de l’onde U est un signe électrocardiographique précurseur de torsade. Ces extrasystoles sont généralement en rapport avec la survenue de post-dépolarisations précoces.
3) un aspect de tachycardie très évocateur: la tachycardie est rapide et polymorphe, marquée par la succession rapide (en général entre 50 et 250 bpm) de complexes ectopiques ventriculaires larges, de polarité variable avec rotation progressive et cyclique autour de la ligne isoélectrique. La repolarisation reste généralement identifiable, la différenciation des complexes QRS et ondes T étant le plus souvent possible ce qui diffère d’un tracé de fibrillation ventriculaire (impossibilité d’identifier complexes QRS et ondes T). Une torsion autour de la ligne de base est à l’origine du terme de torsades de pointes, le sens des “pointes” s’inversant brutalement tous les 5 à 10 complexes (ou plus) parfois à l’occasion d’un bref ralentissement de fréquence. L’aspect caractéristique d’ondulation du tracé peut n’apparaitre que dans certaines dérivations, l’enregistrement simultané de plusieurs dérivations (notamment les dérivations frontales) étant nécessaire pour mettre en évidence l’aspect hélicoïdal du tracé. Les ondes P sont dissociées mais ne sont pas visibles.
Si l’arythmie est générée par la survenue d’une extrasystole en période vulnérable, sa pérennisation est liée à des circuits de réentrée favorisés par l’inhomogénéité des périodes réfractaires (aspect de QT long), relativement lents et peu nombreux en raison des périodes réfractaires longues. L’activation électrique est moins anarchique que dans un épisode de fibrillation ventriculaire et progresse de manière plus cohérente, expliquant la nette différenciation des complexes QRS. Il n’existe pas d’explication complètement convaincante de la direction alternante des complexes QRS (existence de 2 ondulations différentes, une ventriculaire gauche, l’autre ventriculaire droite, s’exprimant alternativement).
Cliniquement ce trouble du rythme entraine, si il se prolonge, une inefficacité cardiocirculatoire génératrice de perte de connaissance.
4) des épisodes spontanément résolutifs: les torsades de pointes surviennent généralement par accès de quelques secondes à quelques dizaines de seconde se réduisant spontanément. La cessation spontanée et souvent brutale de l’accès après une courte pause ventriculaire est caractéristique de cette forme d’arythmie, ce qui explique la survenue fréquente d’une syncope (retour spontané à la conscience) plutôt qu’une mort subite. Il existe une tendance marquée à la récidive et certains accès prolongés peuvent finir par dégénérer en fibrillation ventriculaire.
L’arrêt spontané des accès tient probablement dans l’existence de périodes réfractaires longues, d’un nombre limité de circuits de réentrée, les périodes réfractaires longues opposant une barrière électrique à la propagation et l’entretien des circuits de réentrée.
