Trace 8.13 : Torsades de pointes

La torsade de pointes correspond à une tachycardie présentant des caractéristiques intermédiaires entre la fibrillation ventriculaire et la tachycardie ventriculaire, avec un tableau clinique et électrocardiographique caractéristique :

1. Circonstances de survenue : entre les crises de tachycardie, on observe le plus souvent une bradycardie ainsi que des anomalies importantes de la repolarisation en présence d’un intervalle QT allongé. Les différentes étiologies de la torsade de pointes ont donc pour point commun soit de prolonger l’intervalle QT, soit de ralentir la fréquence cardiaque, soit les deux à la fois. Les étiologies les plus fréquemment observées sont le bloc auriculo-ventriculaire (10 à 151 % des syncopes de type Adam-Stokes observées dans ce contexte sont liées à une torsade de pointes), la pause post-termination de la fibrillation auriculaire (en particulier chez les patients traités par diurétiques et/ou amiodarone), l’hypokaliémie, une origine iatrogène (série de médicaments allongeant l’intervalle QT), la présence d’un syndrome du QT long congénital. Plusieurs causes peuvent être associées, telles que la combinaison d’une hypokaliémie et d’un traitement prolongeant l’intervalle QT.
2. Un facteur déclencheur : l’épisode de tachycardie est déclenché par l’apparition d’extrasystoles ventriculaires, pas nécessairement très précoces, mais survenant pendant l’onde T du complexe précédent en raison de son allongement marqué. La survenue d’une bigéminie ventriculaire chez un patient présentant un intervalle QT prolongé doit faire suspecter la survenue inquiétante d’une torsade de pointes, le prolongement de la diastole étant lié à la pause post-extrasystolique prolongeant la repolarisation du complexe conduit. De même, l’alternance de l’onde T ou de l’onde U constitue un signe électrocardiographique précurseur de la torsade. Ces extrasystoles sont généralement liées à l’apparition de post-dépolarisations précoces.
3. Un tracé de tachycardie très caractéristique : la tachycardie est rapide et polymorphe, marquée par la succession rapide (généralement entre 50 et 250 bpm) de complexes ectopiques ventriculaires larges, de polarité variable, avec une rotation progressive et cyclique autour de la ligne isoélectrique. La repolarisation reste généralement identifiable, la différenciation des complexes QRS et des ondes T étant le plus souvent possible, ce qui la distingue d’un tracé de fibrillation ventriculaire (impossibilité d’identifier les complexes QRS et les ondes T). Une torsion autour de la ligne de base est à l’origine du terme “ torsade de pointes ”, la direction des “ pointes ” s’inversant brusquement tous les 5 à 10 complexes (ou plus), parfois au moment d’un bref ralentissement de la fréquence. Le tracé ondulatoire caractéristique peut n’apparaître que dans certaines dérivations ; l’enregistrement simultané de plusieurs dérivations (en particulier les dérivations frontales) est nécessaire pour mettre en évidence l’aspect hélicoïdal du tracé. Les ondes P sont dissociées mais ne sont pas visibles. Si l’arythmie est générée par la survenue d’une extrasystole pendant une période vulnérable, sa perpétuation est liée à des circuits de réentrée favorisés par l’hétérogénéité des périodes réfractaires (syndrome du QT long), qui sont relativement lents et peu nombreux en raison de la longueur des périodes réfractaires. L’activation électrique est moins désorganisée que lors d’un épisode de fibrillation ventriculaire et progresse de manière plus cohérente, ce qui explique la différenciation nette des complexes QRS. Il n’existe aucune explication convaincante quant à la direction alternée des complexes QRS (présence de deux ondulations distinctes, l’une ventriculaire gauche, l’autre ventriculaire droite, s’exprimant en alternance). Sur le plan clinique, ce trouble du rythme entraîne, s’il se prolonge, une insuffisance cardiovasculaire provoquant une perte de conscience.
4. Épisodes se résorbant spontanément : les torsades de pointes se manifestent généralement sous forme de crises durant de quelques secondes à quelques dizaines de secondes, qui s'atténuent spontanément. L'arrêt spontané et souvent soudain des crises après une brève pause ventriculaire est caractéristique de cette forme d'arythmie, ce qui explique la fréquence des syncopes (avec reprise spontanée de la conscience) plutôt que celle des morts subites. On observe une forte tendance à la récidive et certaines crises prolongées peuvent finir par dégénérer en fibrillation ventriculaire.

La cessation spontanée des crises est probablement due à la présence de longues périodes réfractaires, à un nombre limité de circuits de réentrée, ainsi qu’à ces longues périodes réfractaires qui constituent une barrière électrique à la propagation et au maintien des circuits de réentrée.