Tracé 8.11 : Fibrillation ventriculaire idiopathique

La fibrillation ventriculaire se caractérise par une activité électrique ventriculaire totalement désorganisée, chaotique et désynchronisée, avec disparition de l'alternance entre systoles et diastoles électriques, remplacée par des mouvements faibles et rapides de la paroi ventriculaire, totalement dépourvus d'efficacité hémodynamique et conduisant à un arrêt circulatoire. Sur l’électrocardiogramme à 12 dérivations (rarement enregistré dans ce contexte compte tenu de l’urgence mettant la vie en danger), on observe une succession totalement irrégulière et à fréquence élevée de signaux de durée et d’amplitude variables, parmi lesquels on ne peut plus distinguer d’ondes P, de complexes QRS ni d’ondes T. Ce schéma de tremblement électrique évolue généralement au fil du temps (sur une période de quelques secondes à plusieurs minutes) avec, en l’absence de traitement, une progression d’un tracé présentant des oscillations de forte amplitude vers un tracé comportant des signaux de faible amplitude, qui précède le tracé agonique plat. L’apparition de la fibrillation ventriculaire peut être brutale (fibrillation ventriculaire d’entrée de jeu), déclenchée par une extrasystole ventriculaire généralement précoce, ou survenir après une période plus ou moins prolongée de tachycardie ventriculaire monomorphe ou polymorphe. La fibrillation ventriculaire correspond à de multiples circuits de micro-réentrée qui se développent, se propagent et interfèrent les uns avec les autres au sein d’une masse myocardique critique suffisante. Le déclenchement de cette arythmie ventriculaire désorganisée nécessite une stimulation du myocarde ventriculaire au moment de sa phase vulnérable (le plus souvent une ou plusieurs extrasystoles) et une hétérogénéité en termes de périodes réfractaires et de vitesses de conduction des fibres myocardiques. Ce rythme est auto-entretenu, ce qui explique son caractère généralement irréversible et la survenue d’une mort subite en l’absence de choc électrique, seul traitement permettant le rétablissement d’une hémodynamique efficace. Il provoque rarement une syncope, car les arrêts spontanés sont exceptionnels (sauf après plusieurs minutes pouvant entraîner une asystolie).

La particularité du tableau clinique de ce patient réside dans le fait que les épisodes de fibrillation ventriculaire surviennent en l’absence totale de tout contexte identifiable et qu’ils prennent fin spontanément, entraînant une symptomatologie typique de syncopes répétées. Le terme de « fibrillation idiopathique » est utilisé lorsqu’elle survient dans un cœur anatomiquement sain, en l’absence de maladie cardiaque sous-jacente diagnostiquée après une évaluation complète, en l’absence de toute anomalie fonctionnelle ou structurelle, en l’absence d’éléments évocateurs de diverses canalopathies (syndrome de Brugada, syndrome du QT long, etc.) ou d’anomalies électrophysiologiques transitoires majeures (ischémie, troubles métaboliques ou électrolytiques, effet secondaire médicamenteux). Il s’agit donc d’un diagnostic d’exclusion. Les fibrillations ventriculaires idiopathiques représentent moins de 5% de l’ensemble des fibrillations et surviennent principalement chez certains patients jeunes, âgés de moins de 50 ans. Il est probable qu’à l’avenir, grâce au développement de techniques avancées d’imagerie et de cartographie génétique, une explication puisse être trouvée pour tout ou partie des cas définis aujourd’hui comme idiopathiques. Ce patient a bénéficié de la pose d’un défibrillateur, compte tenu du risque potentiellement élevé de mort subite.