Tracé 8.11 : Fibrillation ventriculaire idiopathique

La fibrillation ventriculaire est un mode d’activité électrique ventriculaire totalement désorganisé, chaotique et désordonné, caractérisé par la disparition de l’alternance entre systoles et diastoles électriques, remplacée par des mouvements faibles et vermiculaires de la paroi ventriculaire, totalement dépourvus d’efficacité hémodynamique et conduisant à un arrêt circulatoire. Sur l’électrocardiogramme de surface à 12 dérivations (rarement enregistré dans ce contexte compte tenu de l’urgence vitale), on observe une succession totalement irrégulière et à haute fréquence d’événements de durée et d’amplitude variables, parmi lesquels on ne reconnaît plus ni ondes P, ni de complexes QRS, ni d’ondes T. L’aspect de cette trémulation électrique évolue généralement au fil du temps (sur une durée de quelques secondes à 2 ou 3 minutes), passant, en l’absence de traitement, d’une forme dite tonique à large maille, avec des oscillations de grande amplitude, à une forme dite atonique à petite maille qui précède le tracé plat agonique. Le début de la fibrillation ventriculaire peut être brusque (fibrillation ventriculaire d’emblée), déclenché par une extrasystole ventriculaire généralement précoce, ou survenir après une période plus ou moins prolongée de tachycardie ventriculaire monomorphe ou polymorphe. Une fibrillation ventriculaire correspond à de multiples circuits de micro-réentrées qui se développent, se propagent et interfèrent les uns avec les autres au sein d’une masse myocardique critique suffisante. Le déclenchement de cette arythmie ventriculaire anarchique nécessite une stimulation du myocarde ventriculaire au moment de sa phase vulnérable (le plus souvent une ou plusieurs extrasystoles) et une inhomogénéité en termes de périodes réfractaires et de vitesses de conduction des fibres myocardiques. Ce trouble du rythme s’auto-entretient, ce qui explique son caractère généralement irréversible et la survenue d’une mort subite en l’absence de choc électrique, seul traitement permettant le rétablissement d’une hémodynamique efficace. Elle provoque rarement une syncope, car les réductions spontanées sont exceptionnelles (sauf après plusieurs minutes, lorsque l’asystolie prend le relais).

Les particularités de cette patiente résident dans le fait que les épisodes de fibrillation ventriculaire surviennent en l’absence de tout contexte identifiable et qu’ils s’arrêtent spontanément, entraînant une symptomatologie caractérisée par des syncopes à répétition. On parle de fibrillation idiopathique lorsqu’elle survient sur un cœur anatomiquement sain, en l’absence de cardiopathie sous-jacente diagnostiquée après un bilan exhaustif, en l’absence de toute anomalie fonctionnelle ou structurelle, et en l’absence d’éléments suggérant diverses canalopathies (syndrome de Brugada, allongement de l’intervalle QT…) ou d’anomalies électrophysiologiques majeures passagères (ischémie, troubles métaboliques ou électrolytiques, effet secondaire médicamenteux). Il s’agit donc d’un diagnostic d’exclusion. Les fibrillations ventriculaires idiopathiques représentent moins de 5% des fibrillations totales et surviennent principalement chez certains patients jeunes de moins de 50 ans. Il est probable qu’à l’avenir, grâce au développement de nouvelles techniques d’imagerie et de cartographie génétique, une explication puisse être trouvée pour tout ou partie des cas définis aujourd’hui comme idiopathiques.

Cette patiente a bénéficié de la pose d’un défibrillateur, le risque de mort subite semblant élevé.