Tracé 7.9: Tachycardie jonctionnelle permanente par rythme réciproque

Patient information

Adolescent de 14 ans, asymptomatique; mise en évidence d’une tachycardie lors d’un exa­ men systématique

ECG

Question

Quel(s) est(sont) le(s) diagnostic(s) possible(s) sur cet ECG?

Commentaires

ECG description
Tachycardie à 150 bpm avec QRS fins; on retrouve un rapport 1/1 entre oreillettes et ventricules; l’activité atriale est positive en aVR et négative dans les dérivations inférieures ce qui permet d’éliminer une tachycardie sinusale et suggère une activation rétrograde; l’intervalle RP’ est plus long que l’intervalle P’R; les différentes hypothèses possibles sont: une réentrée sur voie accessoire, une réentrée intranodale atypique (type fast-slow) ou une tachycardie atriale/flutter avec conduction 1/1;
Explication

Ces tracés sont évocateurs de l’existence chez ce jeune patient, d’une tachycardie jonctionnelle permanente par rythme réciproque (PJRT pour les anglo-saxons), un type de tachycardie réentrante sur voie accessoire relativement rare et décrite initialement par le Professeur Coumel (autre dénomination utilisée, tachycardie de Coumel). Les tachycardies débutent généralement chez le nourrisson ou chez l’enfant, peuvent être parfaitement tolérées et découvertes lors d’un examen systématique chez un jeune patient asymptomatique. Elles peuvent toutefois s’exprimer dans les formes sévères par des signes d’insuffisance cardiaque avec développement d’une véritable cardiomyopathie rythmique. Ces tachycardies réciproques sont souvent chroniques, subintrantes ou permanentes.

Au cours de la tachycardie, l’influx descend vers les ventricules par les voies nodo- hisiennes et remonte vers l’oreillette via une voie accessoire localisée de façon prédominante dans la zone postéro-septale de la jonction auriculo-ventriculaire (située proche de l’orifice du sinus coronaire). Cette voie accessoire a des caractéristiques très particulières puisque la conduction rétrograde vers l’oreillette est lente et décrémentielle. Une période réfractaire antérograde longue de la voie accessoire explique le démarrage fréquent de ce type tachycardie à la faveur d’accélérations modestes du rythme sinusal (accélération de la fréquence cardiaque, blocage de l’activation de la voie accessoire en antérograde car elle est en période réfractaire, transmission par le nœud auriculo-ventriculaire, conduction rétrograde par la voie accessoire sortie de sa période réfractaire et début du circuit de réentrée). Ce type de voie accessoire a comme les structures nodales des propriétés de conduction décrémentielle (possibilité de phénomène de Wenckebach rétrograde) et est donc parfois considéré comme correspondant à un nœud auriculo-ventriculaire accessoire.

Les différentes caractéristiques anatomiques et électrophysiologiques expliquent les particularités de l’électrocardiogramme observé chez ces patients:
• L’électrocardiogramme montre une tachycardie permanente ou des salves de tachycardie entrecoupées de brefs retours en rythme sinusal. La fréquence de la tachycardie est généralement mesurée entre 120 et 200 bpm avec des variations possibles en fonction de l’activation catécholergique ou des prises médicamenteuses. Un des éléments évocateurs de ce type de tachycardie réside dans le mode de démarrage et l’absence d’extrasystoles initiatrices ou de modification de l’espace PR. Une légère modification de la fréquence cardiaque suffit à déclencher l’arythmie ce qui explique son caractère subintrant ou quasi- permanent.
• Sur les complexes sinusaux quand ils sont présents, le QRS est fin sans aspect de pré-excitation en raison de la mauvaise conduction antérograde de ce type de voie accessoire.
• Durant la tachycardie, les complexes QRS sont généralement fins, la relation 1/1 entre oreillettes et ventricules est indispensable au diagnostic et toujours préservée. L’espace P’R est court, l’espace RP’ est long en rapport avec la conduction lente dans la voie.
• La dépolarisation atriale est facile à identifier et à analyser car située à distance de l’onde T (pas de superposition avec un autre signal électrique) du fait du temps RP’ allongé. Les ondes P’ sont rétrogrades, leur morphologie dépendant de son insertion auriculaire (le plus souvent postéro-septale proche des structures nodales et de l’ostium du sinus coronaire). L’onde P’ est donc négative dans les dérivations inférieures (DII, DIII et aVF); elle est également souvent négative dans les dérivations V4-V6.

 

 

Description tracé

Ce tracé est enregistré à la suite du précédent; on peut voir la même tachycardie initiale avec un arrêt spontané (bloqué sur un QRS, pas d’activation
atriale); reprise d’une activité sinusale sur 2 complexes (l’aspect de l’ECG parait normal sur ces 2 complexes); reprise de la même tachycardie sans
mise en évidence d’un facteur déclenchant;

 

Commentaires

L’évolution de ce type d’arythmies est rarement spontanément résolutive, n’est pas toujours bénigne au long cours et le diagnostic bien que rare ne doit pas être méconnu. L’efficacité des antiarythmiques est loin d’être parfaite dans ce cadre, les substances ayant une action dépressive sur la conduction nodale ralentissant la tachycardie sans l’interrompre. Ces résultats décevants ont conduit à proposer une procédure d’ablation par radiofréquence qui s’avère effective et curative dans une majorité de cas avec un taux de complications et de récidives limité. Malgré une évolution importante au cours des dernières années, l’accès aux enfants de petit poids de ce type de thérapeutique est encore limité. Le traitement par ablation permet le plus souvent d’améliorer la fonction cardiaque avec retour progressif à la normale chez les patients ayant développé une cardiomyopathie rythmique.

To remember
Les tachycardies jonctionnelles permanentes par rythme réciproque sont souvent chroniques, subintrantes ou permanentes; la conduction rétrograde vers l’oreillette via la voie accessoire est lente et décrémentielle; durant la tachycardie, les complexes QRS sont généralement fins, l’espace P’R est court, l’espace RP’ est long; sur les complexes sinusaux, le QRS est fin sans aspect de pré-excitation;
X