Ces tracés suggèrent la présence, chez ce jeune patient, d’une tachycardie jonctionnelle permanente par rythme réciproque (PJRT en anglais), un type de tachycardie de réentrée par voie accessoire relativement rare, initialement décrite par le professeur Coumel (autre appellation utilisée : tachycardie de Coumel). Les tachycardies apparaissent généralement chez le nourrisson ou l’enfant ; elles peuvent être parfaitement tolérées et découvertes lors d’un examen systématique chez un jeune patient asymptomatique. Elles peuvent toutefois se manifester, dans les formes sévères, par des signes d’insuffisance cardiaque accompagnés du développement d’une véritable cardiomyopathie rythmique. Ces tachycardies réciproques sont souvent chroniques, subintrantes ou permanentes.
Au cours de la tachycardie, l’influx descend vers les ventricules par les voies nodo-hissiennes et remonte vers l’oreillette via une voie accessoire située principalement dans la zone postéro-septale de la jonction auriculo-ventriculaire (à proximité de l’orifice du sinus coronaire). Cette voie accessoire présente des caractéristiques très particulières, car la conduction rétrograde vers l’oreillette est lente et décroissante. Une longue période réfractaire antérograde de la voie accessoire explique le déclenchement fréquent de ce type de tachycardie à la suite d’accélérations modestes du rythme sinusal (accélération de la fréquence cardiaque, blocage de l’activation antérograde de la voie accessoire car celle-ci est en période réfractaire, transmission par le nœud auriculo-ventriculaire, conduction rétrograde par la voie accessoire sortie de sa période réfractaire et début du circuit de réentrée). Ce type de voie accessoire présente, à l’instar des structures nodales, des propriétés de conduction décroissante (possibilité d’un phénomène de Wenckebach rétrograde) et est donc parfois considéré comme correspondant à un nœud auriculo-ventriculaire accessoire.
Les différentes caractéristiques anatomiques et électrophysiologiques expliquent les particularités de l'électrocardiogramme observées chez ces patients :
• L’électrocardiogramme révèle une tachycardie permanente ou des salves de tachycardie entrecoupées de brefs retours au rythme sinusal. La fréquence de la tachycardie est généralement comprise entre 120 et 200 bpm, avec des variations possibles en fonction de l’activation catécholaminique ou de la prise de médicaments. L’un des éléments évocateurs de ce type de tachycardie réside dans son mode d’apparition et l’absence d’extrasystoles initiatrices ou de modification de l’intervalle PR. Une légère modification de la fréquence cardiaque suffit à déclencher l’arythmie, ce qui explique son caractère subit ou quasi permanent.
• Dans le cas de complexes sinusaux, lorsqu’ils sont présents, le QRS est fin et ne présente pas de signe de pré-excitation, en raison de la mauvaise conduction antérograde de ce type de voie accessoire.
• En cas de tachycardie, les complexes QRS sont généralement fins ; la relation 1/1 entre les oreillettes et les ventricules est indispensable au diagnostic et toujours préservée. L’intervalle P’R est court, tandis que l’intervalle RP’ est long en raison de la conduction lente dans la voie.
• La dépolarisation auriculaire est facile à identifier et à analyser car elle est située à distance de l’onde T (pas de superposition avec un autre signal électrique) en raison du temps RP’ allongé. Les ondes P’ sont rétrogrades ; leur morphologie dépend de leur insertion auriculaire (le plus souvent postéro-septale, à proximité des structures nodales et de l’ostium du sinus coronaire). L’onde P’ est donc négative dans les dérivations inférieures (DII, DIII et aVF) ; elle est également souvent négative dans les dérivations V4-V6.
Description du tracé
Ce tracé fait suite au précédent ; on observe la même tachycardie initiale avec un arrêt spontané (bloqué sur un QRS, pas d’activation auriculaire) ; reprise d’une activité sinusale sur deux complexes (l’aspect de l’ECG semble normal sur ces deux complexes) ; reprise de la même tachycardie sans mise en évidence d’un facteur déclenchant ;
Commentaires
L’évolution de ce type d’arythmies se résout rarement spontanément, n’est pas toujours bénigne à long terme et, bien que rare, ce diagnostic ne doit pas être négligé. L’efficacité des antiarythmiques est loin d’être parfaite dans ce contexte, les substances ayant une action dépressive sur la conduction nodale ralentissant la tachycardie sans l’interrompre. Ces résultats décevants ont conduit à proposer une procédure d’ablation par radiofréquence qui s’avère efficace et curative dans la majorité des cas, avec un taux limité de complications et de récidives. Malgré des progrès importants au cours des dernières années, l’accès des enfants de faible poids à ce type de traitement reste encore limité. Le traitement par ablation permet le plus souvent d’améliorer la fonction cardiaque, avec un retour progressif à la normale chez les patients ayant développé une cardiomyopathie rythmique.
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