Le profil de la tachycardie et de l’électrocardiogramme en rythme sinusal suggère une tachycardie par voie accessoire dite de Mahaïm. Une exploration électrophysiologique a permis de mettre en évidence une voie accessoire atrio-fasciculaire droite avec conduction décroissante, qui a été ablatée, ce qui a permis de supprimer les tachycardies et de corriger le phénomène de pré-excitation observé sur l’électrocardiogramme sinusal.
En 1937, Mahaïm avait initialement décrit des fibres assurant une connexion entre le faisceau de His et le myocarde ventriculaire droit (fasciculo-ventriculaires) ; le terme de « fibres de Mahaïm » a ensuite été étendu aux connexions entre le nœud auriculo-ventriculaire et le myocarde (nodo-ventriculaires). Les fibres fasciculo-ventriculaires sont rares, mais leur fréquence réelle est minimisée par l’absence de conséquences cliniques. L’intervalle PR est normal et le complexe QRS peut être élargi avec un empâtement initial. Les fibres nodo-ventriculaires sont encore beaucoup plus rares et exposent à des crises de tachycardie réciproque (QRS large, aspect de retard gauche). Les oreillettes ne sont pas incluses dans le circuit de réentrée. En rythme sinusal, l’intervalle PR est normal ou légèrement court, le complexe QRS est normal ou peu modifié. Pendant de nombreuses années, l’association suivante suggérait l’existence de fibres de Mahaïm : 1) tachycardie 1/1 à QRS large, retard gauche, 2) aspect peu ou pas pré-excité en rythme sinusal, 3) exploration électrophysiologique caractéristique : intervalle AH normal, intervalle HV court ; sous stimulation auriculaire à fréquence croissante : les intervalles PR et AH s’allongent, l’intervalle HV se raccourcit et le QRS présente un retard gauche, la dépolarisation dépendant du faisceau accessoire.
Il apparaît en effet qu’un nombre important de voies accessoires présentant ce tableau ne correspondent pas à la topologie décrite par Mahaïm, mais sont, comme chez ce patient, de type atrio-fasciculaire ou atrio-ventriculaire. On parle alors de “ pseudo-Mahaïm ”. Les tachycardies à retard gauche sont liées à l’utilisation antérograde de connexions auriculo-ventriculaires particulières situées sur la paroi latérale de l’anneau tricuspide, à distance du nœud auriculo-ventriculaire, avec une insertion septale ventriculaire vers l’émergence de la branche droite et des propriétés de conduction décroissante. La conduction antérograde s’effectue par la voie accessoire et la conduction rétrograde par le nœud auriculo-ventriculaire ou un second faisceau accessoire. Il s’agit de voies accessoires droites assimilables, par certaines de leurs propriétés (conduction lente et décroissante), à un nœud auriculo-ventriculaire accessoire situé sur la paroi latérale de l’anneau tricuspide. Ces voies accessoires présentent un comportement électrophysiologique proche de celui des fibres décrites initialement par Mahaïm, avec un allongement de l’intervalle AH et un raccourcissement de l’intervalle HV, concomitants à l’apparition d’un retard gauche lors d’une stimulation auriculaire à fréquence croissante. Les tachycardies sont exclusivement de type antidromique, ce type de fibres ne conduisant que de manière antérograde (pas de conduction rétrograde). Seule la dissociation auriculo-ventriculaire est impossible, alors qu’elle est possible avec les fibres de Mahaïm classiques, car l’oreillette fait partie intégrante du circuit de réentrée. L’aspect typique d’une tachycardie sur ce type de voie accessoire comprend un QRS large, un retard gauche (ces voies sont ventriculaires droites), une déviation axiale vers la gauche, une transition précordiale du complexe QRS le plus souvent tardive (rapport R/S > 1). L’électrocardiogramme en rythme sinusal montre un intervalle PR souvent normal ou modérément raccourci (association possible avec une conduction améliorée de la voie nodo-hisienne), une pré-excitation modeste (aspect de bloc de branche gauche incomplet) ou absente du complexe QRS (pas d’onde delta), l’un des seuls signes visibles pouvant être la disparition de l’onde q septale en V5-V6. L’examen électrophysiologique met en évidence les caractéristiques de ce type de voie : conduction antérograde exclusive avec conduction décroissante ; mise en évidence d’un potentiel particulier (potentiel M) généré par la voie accessoire au niveau de l’anneau tricuspide dans sa portion latérale. Ce potentiel constitue la cible de la procédure d’ablation.

Description du tracé
La tachycardie cesse à la suite de manœuvres vagales ; aspect d'un intervalle PR relativement court avec un complexe QRS légèrement pré-excité ;