Les tracés de ce jeune patient suggèrent la présence d'une tachycardie jonctionnelle réciproque permanente (PJRT), un type de tachycardie par réentrée due à une voie accessoire relativement rare, initialement décrite par le professeur Coumel (également connue sous le nom de tachycardie de Coumel). Ces tachycardies apparaissent généralement chez les nourrissons ou les enfants, sont généralement bien tolérées et sont souvent découvertes lors d'un examen systématique chez de jeunes patients asymptomatiques. Elles peuvent néanmoins s'accompagner de signes d'insuffisance cardiaque avec développement d'une tachycardomyopathie. Ces tachycardies réciproques sont souvent chroniques, intermittentes ou permanentes. Pendant la tachycardie, l’impulsion descend vers les ventricules par les voies nodales de His et remonte vers l’oreillette par une voie accessoire située principalement dans la région postéro-septale de la jonction auriculo-ventriculaire (à proximité de l’orifice du sinus coronaire). Cette voie accessoire présente des caractéristiques très particulières, car la conduction rétrograde vers l’oreillette est lente et décroissante. Une longue période réfractaire antérograde de la voie accessoire explique le déclenchement fréquent de ce type de tachycardie à la suite d’accélérations modestes du rythme sinusal (accélération de la fréquence cardiaque, blocage de l’activation de la voie accessoire antérograde en raison de sa période réfractaire, transmission par le nœud auriculo-ventriculaire, conduction rétrograde par la voie accessoire en dehors de sa période réfractaire et apparition du circuit de réentrée). Ce type de voie accessoire présente, à l’instar des structures nodales, des propriétés de conduction décroissantes (possibilité de phénomène de Wenckebach rétrograde) et est donc parfois considéré comme correspondant à un nœud auriculo-ventriculaire accessoire.
Les différentes caractéristiques anatomiques et électrophysiologiques expliquent les particularités de l'électrocardiogramme observées chez ces patients :
• L'électrocardiogramme révèle une tachycardie permanente ou des salves de tachycardie entrecoupées d'un bref retour au rythme sinusal. La fréquence de la tachycardie se situe généralement entre 120 et 200 bpm, avec des variations possibles en fonction de l'activation catécholaminergique ou de la prise de médicaments. L’un des éléments évocateurs de ce type de tachycardie réside dans son mode d’apparition et dans l’absence d’extrasystoles déclencheuses ou de modification de l’intervalle PR. Une légère variation de la fréquence cardiaque suffit à déclencher l’arythmie, ce qui explique son caractère subite ou quasi-permanent.
• Sur les complexes sinusaux, lorsqu'ils sont présents, le complexe QRS est étroit et ne présente pas de schéma de pré-excitation, en raison de la mauvaise conduction antérograde de ce type de voie accessoire.
• Lors d’une tachycardie, les complexes QRS sont généralement étroits ; le rapport 1:1 entre les oreillettes et les ventricules, essentiel au diagnostic, est toujours préservé. L’intervalle P’R est court, tandis que l’intervalle RP’ est long, ce qui s’explique par la conduction lente dans la voie concernée.
• La dépolarisation auriculaire est facile à identifier et à analyser car elle est éloignée de l'onde T (aucune superposition avec un autre signal électrique) en raison de la durée prolongée du temps RP’. Les ondes P’ sont rétrogrades ; leur morphologie dépend de leur insertion auriculaire (le plus souvent postéro-septale, à proximité des structures nodales et de l’ostium du sinus coronaire). L’onde P’ est donc négative dans les dérivations inférieures (II, III et aVF) ; elle est également souvent négative dans les dérivations V4 à V6.
Description du tracé
Ce tracé a été enregistré après le tracé précédent ; on observe la même tachycardie initiale avec une interruption spontanée (blocage au niveau d'un complexe QRS, absence d'activation auriculaire) ; reprise d'une activité sinusale sur deux complexes (le tracé ECG semble normal sur ces deux complexes) ; reprise de la même tachycardie sans signe d'un facteur déclencheur
Commentaire
L'évolution de ce type d'arythmies est rarement spontanément résolutive, n'est pas toujours bénigne à long terme et le diagnostic, bien que rare, ne doit pas être négligé. L'efficacité des médicaments antiarythmiques est loin d'être optimale dans ce contexte, car les substances ayant une action dépressive sur la conduction nodale réduisent la fréquence de la tachycardie sans pour autant y mettre fin. Ces résultats décevants ont conduit à proposer une ablation par radiofréquence, qui s'avère efficace et curative dans la majorité des cas, avec un taux limité de complications et de récidives. Malgré des progrès significatifs ces dernières années, l’accès à ce type de traitement chez les enfants de faible poids reste limité. Le traitement par ablation permet généralement d’améliorer la fonction cardiaque avec un retour progressif à la normale chez les patients atteints de cardiomyopathie rythmique.
English English 
French
