Piste n° 7.8 : Le paquet de Mahaim

Le profil de la tachycardie et de l’électrocardiogramme en rythme sinusal suggère une tachycardie due à une voie accessoire de type Mahaim. Une étude électrophysiologique a permis de mettre en évidence une voie accessoire auriculo-fasciculaire droite présentant une conduction décroissante, qui a ensuite été ablatée, ce qui a permis de faire disparaître les tachycardies et de corriger le profil de pré-excitation observé sur l'électrocardiogramme sinusal.

En 1937, Mahaim a initialement décrit des fibres assurant une connexion entre le faisceau de His et le myocarde ventriculaire droit (fibres fasciculo-ventriculaires) ; le terme « fibres de Mahaim » a ensuite été étendu aux connexions entre le nœud auriculo-ventriculaire et le myocarde (fibres nodo-ventriculaires). Les fibres fasciculo-ventriculaires sont rares, bien que leur incidence réelle soit minimisée par l'absence de translation clinique. L'intervalle PR est normal et le complexe QRS peut être élargi avec un flou initial. Les fibres nodo-ventriculaires sont encore plus rares et exposent à des épisodes de tachycardie récurrente (QRS large, retard gauche). Les oreillettes ne sont pas incluses dans le circuit de réentrée. En rythme sinusal, l’intervalle PR est normal ou légèrement court, le complexe QRS est normal ou faiblement altéré.

Pendant de nombreuses années, l'association suivante a laissé supposer la présence de fibres de Mahaim : 1) tachycardie 1:1 avec QRS large et retard gauche ; 2) rythme sinusal pré-excité peu marqué ou absent ; 3) résultats caractéristiques de l'étude électrophysiologique : intervalle AH normal, intervalle HV court ; lors d'une stimulation rapide à fréquence croissante : les intervalles PR et AH sont prolongés, l'intervalle HV se raccourcit et le complexe QRS présente un retard à gauche, la dépolarisation dépendant du faisceau accessoire.

Il semblerait toutefois qu’un grand nombre de voies accessoires correspondant à ce tableau clinique électrocardiographique ne correspondent pas à la topologie décrite par Mahaim, mais soient de type atriofasciculaire ou auriculo-ventriculaire, comme chez ce patient. Elles sont donc qualifiées de “ pseudo-Mahaim ”. Les tachycardies avec retard gauche sont liées à l’utilisation antérograde de connexions auriculo-ventriculaires particulières situées sur la paroi latérale de l’anneau tricuspide, à distance du nœud auriculo-ventriculaire, avec une insertion ventriculaire septale vers l’émergence de la branche droite et présentant des propriétés de conduction décroissantes. La conduction antérograde s’effectue par la voie accessoire et la conduction rétrograde par le nœud auriculo-ventriculaire ou un deuxième faisceau accessoire. Elles constituent des voies accessoires droites dont certaines propriétés (conduction lente et décroissante) peuvent être assimilées à celles d’un nœud auriculo-ventriculaire accessoire situé sur la paroi latérale de l’anneau tricuspide. Ces voies accessoires présentent un comportement électrophysiologique similaire à celui des fibres initialement décrites par Mahaim, avec un allongement de l’intervalle AH et un raccourcissement de l’intervalle HV survenant lors de l’apparition du retard gauche lors d’une stimulation auriculaire à fréquence de stimulation croissante. Les tachycardies sont exclusivement antidromiques, ce type de fibres ne conduisant que de manière antérograde (pas de conduction rétrograde). Seule la dissociation auriculo-ventriculaire est impossible, alors qu’elle est possible avec les fibres classiques de Mahaim, puisque l’oreillette fait partie intégrante du circuit de réentrée.

Le profil typique de la tachycardie liée à ce type de voie accessoire se caractérise par un complexe QRS large, un retard à gauche (il s'agit en effet de voies ventriculaires droites), une déviation axiale vers la gauche et, le plus souvent, une transition précordiale tardive du complexe QRS (rapport R/S > 1).

L'électrocardiogramme en rythme sinusal présente un intervalle PR souvent normal ou modérément raccourci (ce qui peut être lié à une amélioration de la conduction par la voie nodale-hisienne), une pré-excitation modérée (schéma de bloc de branche gauche incomplet) ou l'absence de celle-ci au niveau du complexe QRS (absence d'onde delta), l'un des seuls signes visibles étant la disparition potentielle de l'onde q septale en V5-V6.

La procédure d'étude électrophysiologique permet de mettre en évidence les caractéristiques de ce type de voie : une conduction exclusivement antérograde avec une conduction décroissante ; la mise en évidence d'un potentiel particulier (potentiel M) généré par la voie accessoire au niveau de l'anneau tricuspide, dans sa partie latérale. Ce potentiel constitue la cible de la procédure d'ablation.