Le syndrome de Wolff-Parkinson-White se caractérise par l’association d’une pré-excitation auriculo-ventriculaire (faisceau de Kent) et de tachycardies jonctionnelles paroxystiques survenant principalement chez de jeunes patients présentant un cœur sain. Un faisceau de Kent est une structure musculaire qui traverse le squelette fibreux auriculo-ventriculaire et assure une connexion accessoire directe entre les oreillettes et les ventricules. Dans la majorité des cas, le cœur ne présente aucune autre lésion, même si l’incidence de ce type de voies accessoires est accrue chez les patients atteints d’une cardiomyopathie hypertrophique ou d’une maladie d’Ebstein. Sa fréquence est probablement sous-estimée en raison de l’existence de pré-excitation intermittentes, de formes atypiques ou mineures et de formes cachées. Sa fréquence diminue après 50 ans, principalement en raison de l’involution du faisceau accessoire.
Le diagnostic repose dans un premier temps sur l'électrocardiogramme, qui permet de mettre en évidence :
• d’une onde P le plus souvent normale et sinusoïdale (en l’absence de cardiopathie)
• d’un intervalle PR court inférieur à 120 ms ; l’influx partant de l’oreillette et descendant par le faisceau de Kent ne rencontre aucune structure à conduction lente et arrive donc directement au ventricule homolatéral, ce qui explique le délai très court entre l’activation du myocarde auriculaire et celle du myocarde ventriculaire ; l’intervalle PR est souvent difficile à mesurer avec précision, le début du ventriculogramme se présentant sous la forme d’un empâtement qui se détache lentement de la ligne isoélectrique ; parfois, le complexe QRS peut débuter avant la fin de l’onde P ;
• d’une onde delta ; le terme « onde delta » (Δ) provient de l’aspect triangulaire du début du complexe QRS ; l’activation ventriculaire prématurée débute au niveau de l’insertion ventriculaire du faisceau accessoire ; l’activation électrique se propage ensuite dans le myocarde indifférencié environnant avec une vitesse de conduction lente ; le début du QRS est donc caractéristique, avec un aspect étalé et des pentes de dépolarisation lentes ;
• d’une fusion entre deux fronts d’activation ; l’influx partant de l’oreillette descend simultanément vers les ventricules par les deux voies de conduction (accessoire et nodo-hisienne) ; l’activation ventriculaire débute au niveau de la voie accessoire, mais simultanément, l’influx progresse dans le nœud auriculo-ventriculaire (frein nodal), puis rapidement dans le faisceau de His, les branches et le réseau de Purkinje ; la fin du QRS dépend principalement du front d’activation provenant des voies de conduction normales ;
• d’un complexe QRS large et supérieur à 120 ms ; en revanche, la durée de l’intervalle PJ (mesurée du début de l’onde P à la fin du QRS) reste normale, ce qui signifie que l’élargissement du complexe QRS n’empiète que sur l’intervalle PR ;
• des troubles de la repolarisation qui s’associent fréquemment à une anomalie du QRS ; la direction de la phase terminale est généralement opposée à celle de l’onde delta ; ces anomalies de la repolarisation peuvent être attribuées à une activation anormale affectant le début du QRS (même mécanisme que pour les anomalies observées dans un bloc de branche gauche ou chez un patient porteur d’un stimulateur cardiaque) ; ces anomalies peuvent être fluctuantes et compliquent l’interprétation d’un test d’effort ou d’un électrocardiogramme chez un patient présentant une douleur thoracique ;
Le phénomène de pré-excitation peut être constant ou varier en fonction de différents facteurs. Au niveau du faisceau de Kent, la vitesse de conduction est pratiquement toujours la même. En revanche, au niveau des voies normales, l’influx descend plus ou moins vite selon l’état de l’équilibre vagal-sympathique au niveau du nœud auriculo-ventriculaire, ce qui module le degré de fusion et les proportions respectives de masse ventriculaire dépolarisée par l’une ou l’autre des deux voies. Une manœuvre vagale ralentit ou bloque la conduction nodale et favorise l’apparition d’un aspect de super-Wolff correspondant à une pré-excitation maximale. À l’inverse, une injection d’atropine atténue cet aspect.
Commentaires
Il arrive que la conduction antérograde soit présente mais difficile à visualiser (Kent masqué). Dans le cas d’une voie latérale gauche, le temps mis par l’influx pour aller du nœud sinusal à l’oreillette gauche est plus long que le temps de transit vers la voie nodo-hisienne, ce qui explique la présence d’une onde delta minime. L’absence d’onde q septale dans les dérivations V5-V6 doit faire penser à une voie accessoire chez un patient présentant des palpitations. Si l’existence d’une voie accessoire cachée (absence de conduction antérograde) n’expose pas le patient à un risque de mort subite en cas de fibrillation auriculaire rapide, il n’en va pas de même pour une voie accessoire masquée ; en effet, la difficulté à visualiser la voie accessoire tient à une distance importante entre le nœud sinusal et la voie, et non à une période réfractaire longue.
Description du tracé
Ce jeune patient a bénéficié d’une ablation d’une voie accessoire postéro-septale gauche ; l’intervalle PR est normalisé, avec disparition de l’onde delta (plus de ralentissement au début du QRS) et apparition d’une onde q septale physiologique en V5-V6 ; aspect de repolarisation précoce qui pourrait se normaliser à distance de l’ablation ;
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