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Patient
Young man 17-years of age with Danon disease;
Trace
Sinus rhythm, short PR, delta wave: ventricular pre-excitation; probable left ventricular hypertrophy with increased QRS complex voltages (largely positive Sokolow index);
Exergue
The demonstration of ventricular pre-excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome) in a young patient with hypertrophic cardiomyopathy should evoke the diagnosis of Danon disease.
La maladie de Danon est une glycogénose, relativement rare, due au déficit en α-1,4-glucosidase acide qui hydrolyse le glycogène en unités glucose, entraînant une surcharge intra-lysosomale de glycogène.