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Patient
Jeune homme de 17 ans présentant une maladie de Danon;
Tracé
Rythme sinusal, PR court, onde delta: pré-excitation ventriculaire; probable hypertrophie ventriculaire gauche avec augmentation des voltages des complexes QRS (indice de Sokolow largement positif);
Exergue
La mise en évidence d'une pré-excitation ventriculaire (syndrome de Wolff–Parkinson–White) chez un patient jeune avec myocardiopathie hypertrophique doit faire évoquer le diagnostic de maladie de Danon.
La maladie de Danon est une glycogénose, relativement rare, due au déficit en α-1,4-glucosidase acide qui hydrolyse le glycogène en unités glucose, entraînant une surcharge intra-lysosomale de glycogène.