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Patient
Jeune homme de 18 ans dont le père et le frère présentent une myocardiopathie hypertrophique sans mise en évidence d'une mutation évocatrice;
Tracé
L'électrocardiogramme montre un rythme sinusal sans franches anomalies; amplitude de l'onde S en V2 importante mais pas de signes évidents d'hypertrophie; l'échographie cardiaque ne trouve pas de signes évidents d'hypertrophie (septum à 10 mm);
Tracé
Electrocardiogramme réalisé chez ce même patient 3 ans plus tard (à l'âge de 21 ans); majoration du voltage des ondes R en V4, V5, V6; l'échographie retrouve alors une épaisseur de septum limite à 11 mm;
Tracé
Electrocardiogramme réalisé chez ce même patient 3 ans plus tard (à l'âge de 24 ans); majoration très nette du voltage des ondes R en V4, V5, V6; le Sokolow devient très franchement positif; l'échographie retrouve alors une épaisseur de septum limite à 14 mm confirmant le fait que ce patient, comme son frère et son père, présente bien une myocardiopathie hypertrophique;
Exergue
Chez certains patients, l'apparition des signes électriques évocateurs de myocardiopathie hypertrophique peut être retardée, ce qui justifie de répéter les enregistrements dans le temps.
Ces tracés montrent la progression dans le temps des signes électriques chez un patient présentant une myocardiopathie hypertrophique. La pénétrance est variable ce qui explique que pour une même famille, les formes cliniques et échographiques puissent être variables.